真性紅細胞增多癥(PV)是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段:①增殖期或紅細胞增多期常有紅細胞增多;②紅細胞增多后期表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展為急性白血病。
真性紅細胞增多癥是慢性骨髓增殖性腫瘤的一種類型,臨床以紅細胞數量及容量增大為特征,表現為頭暈、眼花、乏力、手腳麻木、口唇紫紺、脾臟腫大等癥狀。基因學篩查可發現大約95%以上的患者JAK2基因呈陽性表現。一旦出現上述癥狀,應及時去醫院就診,明確診斷,對癥治療。
真性紅細胞增多癥的治療一般是放血降低紅細胞,也可以用干擾素、羥基脲治療降低紅細胞水平。這些治療都只是對癥治療,不能根治。通常可以生存十幾年,控制的好年輕人二十多年也可能。
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你不是在網上說可以長存嗎
五年以上都叫長期
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