皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病,有多種癥狀表現且治療方法多樣。
一、皮肌炎的癥狀:
1. 皮膚癥狀:典型的有向陽疹,即以上眼瞼為中心的眶周出現水腫性紫紅色斑;Gottron 征,在掌指關節、近端指間關節伸面出現紫紅色丘疹,表面有鱗屑,后期可出現皮膚萎縮、色素減退。還可能有披肩征,即頸、上胸部V字區彌漫性紅斑;技工手,雙手外側和掌面皮膚出現角化、裂紋、脫屑等。
2. 肌肉癥狀:主要表現為對稱性近端肌無力,如上肢抬舉困難,不能梳頭、穿衣;下肢上樓、蹲起費力,嚴重時可累及呼吸肌,導致呼吸困難,累及吞咽肌可出現吞咽困難、嗆咳等。
2.皮肌炎的治療:
1. 藥物治療:糖皮質激素是治療的首選藥物,可抑制免疫反應,減輕炎癥,一般根據病情嚴重程度選擇合適劑量,病情控制后逐漸減量。免疫抑制劑如甲氨蝶呤、環磷酰胺等,常與糖皮質激素聯合使用,用于激素療效不佳或不能耐受激素副作用的患者。還可能使用免疫球蛋白,通過調節免疫功能來緩解病情。
2. 其他治療:對于有呼吸困難的患者,可能需要機械通氣支持;吞咽困難者,必要時給予鼻飼或胃腸造瘺保證營養攝入。康復治療也很重要,在病情穩定后,通過適當的運動鍛煉,可幫助恢復肌肉力量和功能。
皮肌炎患者需嚴格遵醫囑用藥,不可自行增減藥量或停藥。定期復查血常規、肝腎功能、肌酶等指標,以便及時調整治療方案。日常生活中注意休息,避免勞累和感染,做好皮膚護理,避免陽光直射。