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肝豆狀核變性

男 | 4歲 2021-11-26 08:53:08 1人回復 來自

健康咨詢描述: 以往診斷治療經過及效果:
左側基底節去看可見片狀低密度灶,邊界清晰,CT值約為6HU,余腦實質內未見異常密度區域,腦室系統大小形態正常,腦溝腦烈形態正常,中線結構居中

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谷平
谷平 本溪市中心醫院   主任醫師 擅長: 擅長高血壓,心臟病(包括冠心病,心肌梗死,心絞痛, 幫助網友:36815稱贊:1
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2021-11-26 08:56:37 我要投訴

      您好,肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化,基底節損害為主的腦變性疾病為特點。絕大部分患者出現角膜色素環是這種病的重要體征。腦部ct顯示雙側豆狀核對稱性低密度影。常規手段不能確診的病例,可考慮基因檢測明確診斷。對于這種病,早發現早診斷早治療一般較少影響生活質量和生存期,晚期治療基本無效。
      

疾病百科| 肝豆狀核變性

掛號科室:神經內科

溫馨提示:
本病為遺傳性疾病,防治本病應及早確診,及時糾正患者銅代謝的正平衡狀況。

肝豆狀核變性(HLD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀... 更多>>

病因  治療  預防  食療  好發人群:無特殊發病群體 常見癥狀:先天性銅代謝障礙、角膜外緣有棕綠色色素環[詳細] 是否醫保:醫保疾病 治療方法:藥物治療
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