原發性膽汁性肝硬化在臨床上主要表現為肝內膽管慢性非進行性非化膿性破壞，最終導致肝硬化和纖維化的疾病，其實這種疾病，屬于自身免疫性肝病的一種。這種疾病與環境因素遺傳自身免疫功能障礙都有很大的關系，其實女性要多于男性，一般是中年婦女比較多見，這種疾病發展起來比較隱秘，在初期往往沒有表現。有時，在體檢或者到了中晚期才發現，所以一旦出現肝功能下降的癥狀，如皮膚瘙癢消化不良或者乏力這種情況及時進行體檢。
      

      原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關。