眼眶嗜酸性肉芽腫的癥狀表現為孤立的骨病變多見于顱骨，依次為骨盆、脊柱、肋骨和四肢長骨。嗜酸性肉芽腫也可以是多灶性的。顱骨的額骨和頂骨是常見的病變區，當眶骨受累時外顳上眶緣是最普遍的部位，偶爾眶骨和顱骨廣泛受累。病變區腫脹，有壓痛或疼痛，骨腫脹，骨右眼眶顳上方腫塊狀新生物，上瞼腫脹、下垂。眼球前突、向下移位。病變發生在骨的板障層，突破眶骨膜，引起上瞼外側軟組織炎癥和淚腺發炎，故臨床類似于眼眶的皮樣囊腫和淚腺炎的表現。極個別病變可累及角膜、鞏膜和葡萄膜。患者常為兒童，在顳上外眶緣處捫及腫塊，有壓痛，就應想到嗜酸性肉芽腫的可能性。