病情分析:血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病,先天性因子缺乏為典型的性聯隱性遺傳,女性傳遞男性發病,患病男性與正常女性婚配,子女中男性正常女性為傳遞者,正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性多半為病人,女性半數為傳遞者。相反所生男孩半數有血友病,所生女孩半數有血友病,半數為傳遞者。約30%無家族史,發病也可能是因為基因突變所導致,所以血友病主要還是由遺傳因素引起,有一部分是由于基因突變所導致。
血友病的產生原因是由于血友病患者血液中的凝血因子明顯的低于正常值,當出現流血現象時,難以自己的凝固住。臨床表現主要為,皮下或者皮外的出血,出血之后血流不止,身體的某些部位會出現莫名的淤青,比較嚴重的患者在關節處或出現出血現象,長期的出血,會導致關節的壞死,影響行走。
溫馨提示:
典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙,出血不能自發停止,從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血。
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