小兒肺動脈高壓的病因尚未完全明確。目前了解到，小兒肺動脈高壓最常與潛在的心臟或肺部疾病等相關。此外，家族性、特發性的肺動脈高壓也較常見，其他原因在兒童時期很少見。1、心臟疾病先天性心臟病是我國小兒肺動脈高壓最常見的病因，如室間隔缺損、艾森曼格綜合征、房間隔缺損、肺靜脈狹窄等。2、呼吸系統疾病如支氣管肺發育不良、間質性肺疾病、急性呼吸窘迫綜合征、肺炎、囊性纖維化等。3、遺傳因素目前可以確定的遺傳基因如下：（1）BMPR2是最主要的遺傳性肺動脈高壓和IPAH致病基因。中國人群中BMPR2突變比例在遺傳性肺動脈高壓和IPAH分別為53%和15%。（2）BMP9是最新發現的IPAH致病基因。（3）PVOD和PCH為常染色體隱性遺傳病，主要由EIF2AK4基因突變引起。4、其他部分肺動脈高壓目前無法找到明確原因，稱為特發性肺動脈高壓。建議及時醫院就診明確。