指導意見:
巨大血小板病是一種常染色體隱性遺傳性疾病,患者大多是來自近親婚配家庭,自發突變相當的少見。患者可以出現血小板計數中到重度地減少,血小板巨大,可以達到淋巴細胞大小,巨型的血小板可以占到80%。可以出現出血時間的延長。血塊回縮正常,凝血酶原消耗不良。臨床上可以出現出血的表現,比如說有內臟出血,關節出血,女性可以有月經過多,手術后和拔牙后出血過多。隨著年齡的增長,可以逐漸的減輕。大多數患者可以存活到成年,出血發生時,一般需要輸入血小板懸液,注意口腔衛生,預防缺鐵。脾切除和糖皮質激素治療無效。
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