腎上腺蛋白質營養不良？

保密 | 0個月 2021-04-01 11:34:44 1人回復來自

健康咨詢描述：腎上腺蛋白質營養不良？

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馬蔚蔚馬鞍山市人民醫院主治醫師擅長: 急慢性腎臟疾病，泌尿系統感染，各種感染性疾病特別是幫助網友：22057

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2021-04-02 16:58:38 我要投訴

      指導意見：
      腎上腺腦白質營養不良是一種遺傳病，它是脂質代謝障礙所引起，患者因為遺傳缺陷，導致體內的過氧化物酶長期缺乏，使長鏈脂肪酸的代謝發生障礙，引起脂肪酸在體內沉積，尤其是在腎上腺和大腦的白質，使兩個部位發生病變，以腎上腺皮質病變和腦白質脫髓鞘為主。白質脫髓鞘病灶大多位于枕葉、頂葉以及顳葉，也可以累及腦干和視神經，少量病例可以有脊髓受累，一般周圍神經都是正常的。脫髓鞘病灶有別于多發性硬化，在血管的周圍有炎性細胞浸潤，但是一般位于脫髓鞘病灶的中央。同時在腦內和腎上腺可以發現大量的長鏈脂肪酸，檢查能夠發現腎上腺的皮質萎縮，常伴有輸精管以及睪丸間質的纖維化。