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原發骨髓纖維化的病因與預后

保密 | 0個月 2021-03-11 23:07:49 1人回復 來自

健康咨詢描述: 原發骨髓纖維化的病因與預后

醫生回復區

張春雷
張春雷 松原市中西醫結合醫院   副主任醫師 擅長: 擅長治療四肢骨折,頸椎病,腰椎間盤突出,膝關節骨性 幫助網友:29395
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2021-03-12 18:47:56 我要投訴

      原發骨髓纖維化似乎在白種人更為常見。此外,德系猶太人的患病率也較高。男性略多于女性。但是,在兒童患者中女性的發病率是男性的2倍。原發骨髓纖維化在各年齡段都可以發病。診斷時的中位年齡是65歲。22%的患者年齡低于56歲。兒童原發骨髓纖維化通常發生在3歲以內。
      病因原發骨髓纖維化患者,造血系統的改變最為顯著。由于髓外造血也可累及其他器官系統。研究表明原發骨髓纖維化患者髓系細胞由克隆性干細胞分化。但是,骨髓成纖維細胞、T細胞是多克隆的。過度骨髓纖維化的病因仍不清楚。血小板、巨核細胞和單核細胞是分泌多種細胞因子,如轉化生長因子β(TGF-β)、血小板來源的生長因子(PDGF)、白細胞介素1(IL)、表皮生長因子(EGF)和堿性成纖維細胞生長因子(bFGF)。可以導致成纖維細胞生成和細胞外基質的增殖。此外,血管內皮細胞增殖和骨髓微血管生長可能是由于TGF-β和bFGFβ造成的。新生血管形成是慢性骨髓增殖性疾病的主要標志。大約70%的骨髓纖維化患者骨髓中的微血管密度升高。在原發骨髓纖維化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管內皮生長因子的水平升高是新生血管生成增加的主要機制。
      預后原發骨髓纖維化患者的中位生存時間是3.5-5.5年。5年生存率是年齡和性別相匹配的一般人群的一半。10年生存率不到20%[6]。原發骨髓纖維化患者常見的死亡原因是感染、出血、心功能不全,脾切除術相關并發癥以及白血病轉化。20%的原發骨髓纖維化的患者會在10年內發生白血病轉化。高齡和貧血是生存的不良預后因素。腎功能不全、肝功能不全和血栓形成也是死亡的常見原因。其他不良預后的因素還包括:高代謝癥狀、白細胞增多(白細胞計數范圍10000-30000/μL)、白細胞減少、外周血可見原始細胞、幼稚粒細胞數增多、血小板減少(血小板計數<100000/μL)、染色體核型異常。原發骨髓纖維化患者骨髓中血管明顯增多。研究報道約70%的患者骨髓內微血管密度增加,并且是患者生存獨立的不良預后因素。
      

疾病百科| 骨髓纖維化(別名:髓纖,骨髓硬化癥,慢性特發性骨髓纖維化)

掛號科室:血液科

溫馨提示:
加強預防,應積極,耐心,持久,規范地治療,防止病情進一步發展變化。

骨髓纖維化(MF)簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組... 更多>>

病因  治療  預防  食療  好發人群:所有人群 常見癥狀:疲乏、 髓性纖維化、 出汗異常、 消瘦 [詳細] 是否醫保:醫保疾病 治療方法:藥物治療
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原發性骨髓纖維化癥可以治愈嗎 原發性骨髓纖維化治療方法 骨髓纖維化是血液惡性腫瘤嗎 骨髓纖維化會高血壓嗎
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