先天性耳廓畸形是兒童一出生就能發現其耳廓外觀不正常，沒有正常耳廓。一般耳輪、對耳輪、耳垂、耳甲腔、外耳道，這些基本是正常的，根據畸形程度的不同，表現會不一樣。可以完全沒有耳廓，即耳道完全閉鎖，完全沒孔，或者僅僅是較常小的肉贅，幾乎跟正常的較接近，但是比正常略微小些。耳廓畸形根據程度的不同表現不一樣。但是有一點是一致的，即所謂先天性的耳廓畸形是生后有一側或者兩側耳廓外觀不正常，或者大小不正常等，表現為畸形狀態，即耳廓先天性畸形。