苯丙酮尿癥的治療主要是飲食治療,而不是藥物治療。應立即停母乳或牛奶喂養,接受特殊的低或無苯丙氨酸飲食治療。血Phe<4mg/dl時少量添加含Phe的食物,以維持血苯丙氨酸濃度。嬰幼兒2-4mg/dl,年長兒2-10mg/dl為宜。至少治療到10歲,至青少年期后更佳。
病情分析:
關鍵是要注意飲食采取低苯丙氨酸飲食,采用低苯丙氨酸奶粉而且定期監測低苯丙氨酸濃度
指導意見:
至少要維持到青春期,同時一定要講究營養均衡搭配合理,主要是飲食控制就可以了
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