肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,主要是遺傳性的銅代謝障礙引起肝硬化或者以基底節為主的腦部變性的病變。在治療方面主要是少吃含銅量高的食物,一定要低銅飲食。每天食物中的銅含量不能超過1mg。一定不要吃動物的內臟或者是海鮮產品、堅果。同時可以使用二巰基丙醇或者青霉素鈉和依地酸二鈉鈣及新的藥物制劑,最主要的還是要低銅飲食,配合藥物的治療。
病情分析:
你好,肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳疾病,因銅代謝障礙臨床上以肝損害、錐體外系癥狀與角膜色素環等為主要表現。多為慢性變性,至于大概能活多久,因個體差異,病情發展不同而不同。需積極治療,本病如不及時進行積極治療,病情多數持續進行,至晚期則因嚴重肝硬化、肝功能衰竭或并發感染而死亡。
指導意見:
建議一旦查出,治療越早,預后將越佳,一般需終身治療,請定期復查,積極治療。
溫馨提示:
本病為遺傳性疾病,防治本病應及早確診,及時糾正患者銅代謝的正平衡狀況。
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