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小孩如何發現肝豆狀核變性

保密 | 0個月 2024-07-02 11:22:23 1人回復 來自

健康咨詢描述: 小孩如何發現肝豆狀核變性

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曾潔敏
曾潔敏 廣州市婦女兒童醫療中心   主任醫師 擅長: 擅長支氣管哮喘、嬰幼兒喘息、過敏性咳嗽、慢性咳嗽、
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2024-07-02 11:26:00 我要投訴

      小孩子主要通過具體的癥狀來初步判斷肝豆狀核變性。主要癥狀包括:①神經癥狀,主要是椎體外系癥狀,表現為肢體舞蹈樣以及手足徐動樣動作、肌張力障礙、怪異表情、肌肉強直、運動遲緩、吞咽困難慌張步態等。②精神癥狀主要表現為情感障礙和行為異常,比如淡漠,興奮,躁動,動作幼稚,攻擊行為生活懶散,少數可以出現幻覺。③肝臟癥狀主要表現為慢性肝病的狀態,比如乏力,食欲下降,肝區疼痛,黃疸腹水等。④眼部癥狀可以出現特征性的K-F環,絕大多數是雙眼個別為單眼這個環位于角膜與鞏膜的交界處,在角膜的內表面上呈黃褐色或金褐色寬約1.3毫米,光線斜照角膜時看的最清楚。但是早期可能需要使用裂隙燈檢查方可發現。
      

疾病百科| 肝豆狀核變性

掛號科室:神經內科

溫馨提示:
本病為遺傳性疾病,防治本病應及早確診,及時糾正患者銅代謝的正平衡狀況。

肝豆狀核變性(HLD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀... 更多>>

病因  治療  預防  食療  好發人群:無特殊發病群體 常見癥狀:先天性銅代謝障礙、角膜外緣有棕綠色色素環[詳細] 是否醫保:醫保疾病 治療方法:藥物治療
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